Синдром Шегрена относят к аутоиммунным заболеваниям, при которых организм вырабатывает антитела против собственных белков. Проявляется воспалением и поражением эндокринных желез, преимущественно слезной и слюнных.
Сухость слизистых чаще беспокоит пожилых людей, так как с годами организм высыхает изнутри. Команды, отвечающие за увлажнение, работают хуже и хуже, отсюда ощущение песка под веками или отсутствие слюны во рту.
Согласно данным, первичный синдром Шегрена поражает 0,01–4% населения. Как и некоторые другие системные заболевания соединительной ткани, чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Что такое синдром Шегрена
Синдром Шегрена – хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого пока остается неизвестной и при котором возникают воспалительные инфильтраты из лимфоцитов в экзокринных железах, например, слезных, слюнных и воспалительные изменения во многих органах и системах.
При синдроме Шегрена снижается количество и качество слюноотделения и слез, что приводит к характерной сухости во рту и глазах. Другие слизистые оболочки также могут испытывать сухость.
У больных часто возникает:
- Ощущение песка в глазах;
- Набухание слюнных желез;
- Затрудненное глотание;
- Нарушение вкусовых ощущений.
Может возникнуть в любом возрасте, в 90 % случаев начинается у женщин старше 40 лет.
Выделяют первичный (в 40% случаев) и вторичный, когда сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как:
- Системная красная волчанка;
- Ревматоидный артрит;
- Полимиозит;
- Системный склероз.
У людей с синдромом Шегрена чаще, чем среди населения в целом, встречаются лимфомы.
Причины синдрома Шегрена
Причина синдрома Шегрена неизвестна. Предполагается, что роль в возникновении играют генетические факторы, возможно, факторы окружающей среды или комбинация обеих. Однако связь между специфическими генетическими изменениями и развитием синдрома Шегрена не подтверждена.
Ученые считают, что на риск развития влияют изменения во многих генах, однако состояние может быть спровоцировано фактором окружающей среды.
В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, возможно способствуют развитию синдрома Шегрена у восприимчивых людей.
Предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний может передаваться из поколения в поколение. Родственники людей с синдромом Шегрена попадают в зону повышенного риска развития аутоиммунных болезней. Хотя не обязательно, что встречается чаще. Тип наследования этой предрасположенности неизвестен.
К другим факторам риска относят:
Возраст – как правило страдают люди старше 40 лет, но могут заболеть молодые взрослые и дети;
- Пол – женщины в 10 раз чаще болеют синдромом Шегрена, чем мужчины;
- Другие аутоиммунные проблемы — почти половина людей с синдромом Шегрена также имеют другие аутоиммунные заболевания.
Как проявляется болезнь – симптомы
Симптомы, связанные с синдромом Шегрена, тесно связаны с причиной, то есть сухостью слезных и слюнных желез.
- Больные жалуются на:
- Сухость конъюнктивы;
- Жжение в глазах;
- Чрезмерную чувствительность глаз к ветру.
Могут появиться раздражение и покраснение.
Объективно дефицит слезы подтверждается выполнением теста Ширмера, который измеряет длину пропитанного слезами участка папиросной бумаги, помещенного в угол глаза пациента.
Еще один симптом — повреждение и увеличение околоушных или поднижнечелюстных желез. Дефект связан с затруднениями при:
- Пережевывании и глотании пищи;
- Речи;
- Ощущении вкуса пищи.
Для определения дефицита слюны проводят тест Саксона, при котором пациенту дают пожевать стерильный марлевый тампон и затем проверяют степень насыщения слюной.
Клинические симптомы могут варьироваться от человека к человеку, что иногда затрудняет диагностику.
Другие симптомы включают:
- Нарушение чувства вкуса и обоняния;
- Сухой кашель;
- Сухость кожи и высыпания;
- Усталость и истощение;
- Боль в суставах и мышцах;
- Отек и скованность;
- Онемение или покалывание в руках или ногах;
- Боль в языке или горле;
- Отек слюнных желез;
- Трудности с концентрацией внимания и запоминанием;
- Проблемы с пищеварением;
- Сухость влагалища.
Предполагается, что существует повышенный риск развития рака, называемого неходжкинской лимфомой.
Симптомы, связанные с сухостью глаз
К частым и характерным относятся:
- Жжение или зуд в глазах,
- Ощущение сухости и песка под веками;
- Болезненные, красные и опухшие веки,
- Скопление липкого секрета после пробуждения;
- Дискомфорт при взгляде на свет;
- Размытое изображение.
Вышеперечисленные симптомы могут усиливаться при сухом воздухе, например, при нахождении в ветреном, задымленном или кондиционируемом месте.
Видео по теме
Симптомы, связанные с сухостью во рту
Могут проявляться:
- Трудностями с речью, жеванием или глотанием;
- Необходимостью пить воду во время еды для облегчения проглатывания пищи;
- Хриплым голосом;
- Воспаленным или потрескавшимся языком;
- Сухой и потрескавшийся кожей в уголках рта;
- Сухостью или жжением в горле;
- Изменением вкуса.
Кроме того, могут быть такие проблемы, как:
- Кариес;
- Заболевания десен;
- Язвы во рту;
- Молочница.
Узнайте больше:
Когда обратиться к врачу и диагностика
При появлении симптомов синдрома Шегрена следует обратиться к врачу. Своевременное обращение к офтальмологу важно для проверки работы слезных желез и наличия повреждений роговицы.
Диагноз ставится на основании типичных симптомов, аутоиммунная причина которых подтверждается либо гистопатологическим исследованием слюнных желез, либо демонстрацией наличия характерных для заболевания антител, циркулирующих в крови.
Однако, поскольку в 60% случаев синдром Шегрена сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, необходимо также провести специализированное обследование.
Нужно следить за тем, не повреждаются ли внутренние органы в ходе болезни. Исключить такие болезни, как:
- Гепатит С;
- ВИЧ-инфекция.
При подтверждении симптома Шегрена необходимо постоянное наблюдение, так как по некоторым данным связан с риском развития лимфомы.
Однако, как симптомы синдрома Шегрена, так и развивающаяся на этом фоне лимфома, обычно прогрессируют медленно и скрытно, что затрудняет раннюю диагностику рака и лечение.
Как лечить
В настоящее время нет лекарства от этой болезни. Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение или сведение к минимуму осложнений и повреждений тканей, таких как поверхность глаза или слизистая рта.
При сухости глаз используют глазные капли для увлажнения глаз. Продают в аптеках без рецепта. Возможно придется попробовать несколько типов глазных капель, прежде чем найти то, что подходит для конкретного пациента.
При сильной сухости могут понадобиться также мази, гели или спреи.
При воспалении и наличии слизи врач может назначить:
- Стероидные;
- Муколитические
глазные капли.
В некоторых случаях – циклоспорин.
Мази на основе парафина можно использовать на ночь, чтобы не испытывать сухость глаз после пробуждения утром.
Если необходимо использовать глазные капли более трех раз в день, рекомендуются препараты без консервантов, поскольку регулярное использование капель, содержащих консерванты, может увеличить сухость и чувствительность.
При наличии язв роговицы или инфекции проконсультироваться с врачом.
В некоторых случаях офтальмолог может порекомендовать закрыть слезные точки, что поможет снизить способность отводить слезы или глазные капли с поверхности глаз. Как правило, сначала пробуют временные заглушки, и, если помогают, можно вставить постоянные.
При сухости во рту, следует посещать стоматолога каждые три-шесть месяцев, чтобы контролировать симптомы.
Препараты искусственной слюны, леденцы, жевательная резинка без сахара или гели уменьшают сухость во рту.
Можно пользоваться спреями. Однако нужно помнить, что некоторые содержат кислоту, что может повысить риск кариеса. В этом случае подходят фторсодержащие спреи и зубные пасты.
Способно помочь противогрибковое лечение при сильной сухости во рту, но имеет побочные эффекты, такие как грибковые инфекции и сухой кашель.
Ополаскиватели для рта, содержащие хлоргексидин улучшают гигиену полости рта, но пользоваться необходимо только в течение короткого времени и изредка, так как также оказывают влияние на состояние зубов.
Следует стараться использовать безалкогольные продукты, так как спиртосодержащие могут дополнительно высушивать полость рта.
Если слюнные железы вызывают боль по бокам лица, проконсультироваться с врачом, так как возможно это связано с инфекцией. Если это не инфекция, врач может назначить короткий курс стероидных препаратов для уменьшения воспаления.
При проблеме сухости влагалища у женщин для улучшения состояния можно использовать кремы, не содержащие гормонов.
При тяжелых симптомах менопаузы может применяться заместительная гормональная терапия.
Меры профилактики
При сухости глаз следует избегать:
- Сухих, кондиционированных, задымленных или ветреных мест;
- Чтения, просмотра телевизора или нахождения за монитором компьютера в течение длительного времени;
- Лекарств, которые могут вызвать сухость глаз.
Также необходимо:
- Носить солнцезащитные очки или очки с боковыми щитками, чтобы ветер не высушивал глаза;
- Использовать глазные капли, которые увлажняют глаза — «искусственные слезы»;
- Держать веки и область вокруг глаз в чистоте, чтобы увеличить количество вещества, выходящего из желез век;
- Использовать увлажнители, растения или миски с водой для повышения влажности в помещении;
- Регулярно посещать офтальмолога;
- Бросить курить.
Кроме того, при сухой, зудящей коже не пользоваться мылом.
Использовать солнцезащитный крем с SPF 15 и выше, если кожа чувствительна к солнцу или появилась сыпь.
В холодное время года носить перчатки, особенно, если у больного развился феномен Рейно. Помогут улучшить кровообращение упражнения.
Физические упражнения рекомендуется пациентам при болях в суставах.
Упражнения также могут помочь при:
- Сильной усталости;
- Трудностях с концентрацией внимания;
- Тугоподвижности суставов;
- Симптомах депрессии.
Питание и диета
Специальная диета для людей с синдромом Шегрена не рекомендуется. Однако, при наличии болей в животе или проблемах с кишечником, поможет увеличение количества клетчатки в рационе.
Ограничение сладких продуктов и напитков уменьшит проблемы с зубами.
Снизит нагрузку на суставы поддержание нормального веса.
Алкоголь, чай, кофе и другие напитки с кофеином могут вызвать обезвоживание. Регулярное питье воды или сосание кубиков льда помогает уменьшить сухость во рту.
Синдром Шегрена и борьба с усталостью
Усталость затрудняет повседневную деятельность. Больной может чувствовать, что конечности тяжелеют и как будто нет энергии.
Следует обратиться к врачу, так как усталость может быть побочным эффектом некоторых лекарств или вызвано воспалением.
Чтобы снизить утомляемость:
- Увеличить количество физической активности, чтобы повысить уровень энергии. Начать можно даже с 5-10 минутной ходьбы;
- Придерживаться сбалансированной диеты, чтобы организм получал питательные вещества, необходимые для поддержания уровня энергии;
- Включить методы релаксации в повседневную жизнь, которые снижают стресс. Помогают прослушивание музыки, общение с друзьями и занятия спортом;
- Планировать и расставлять приоритеты в том, что нужно сделать, и не оставлять сложные задачи на один раз. Поддерживать темп, разбивая на более мелкие и делая регулярные перерывы.
Синдром Шегрена — фертильность и беременность
Женщины с синдромом Шегрена иногда могут иметь проблемы с сухостью влагалища, что вызывает болезненность во время полового акта. В этом помогают смазки и кремы, содержащие женский половой гормон эстроген.
Синдром Шегрена не влияет на мужскую или женскую фертильность. Однако женщины с анти-Ro или анти-La антителами могут иметь повышенный риск выкидыша. Врач может предложить для снижения риска принимать низкие дозы аспирина на ранних сроках беременности.
Как правило, во время или после беременности проблем не возникает, и будущая мать может продолжать некоторые виды лечения. Однако небольшое число женщин могут передать ребенку антитела анти-Ro или анти-La во время беременности.
Затем у ребенка могут развиться такие симптомы, как сыпь и аномальные результаты анализа крови после рождения. Пройдут, когда материнские антитела исчезнут из крови ребенка.
Это может занять от нескольких недель до нескольких месяцев. В некоторых случаях антитела влияют на сердце ребенка, замедляя сердцебиение.
Если у матери обнаружены этакие антитела, нужно сообщить об этом акушеру, так как сердцебиение ребенка нуждается в дополнительном наблюдении в утробе матери.
Какие осложнения могут возникнуть
Большинство людей с синдромом Шегрена остаются здоровыми без серьезных осложнений. Пациенты должны знать, что сталкиваются с повышенным риском инфекции вокруг глаз, таких как чувствительность к свету, нечеткость зрения и повреждение роговицы и повышенным риском стоматологических проблем из-за отсутствия слюны (кариес).
Люди с синдромом Шегрена также гораздо более склонны к развитию молочницы, дрожжевой инфекции во рту.
В редких случаях могут развиться осложнения из-за воспаления в других частях тела:
- Проблемы с легкими, напоминающие пневмонию;
- Аномальные функциональные пробы печени и почек;
- Кожная сыпь, связанная с воспалением мелких сосудов;
- Неврологические проблемы, вызывающие слабость и онемение, покалывание и жжение в руках и ногах.
У небольшого числа с синдром Шегрена осложнения могут быть связаны с лимфомой, раком лимфатических узлов. Пациенты должны регулярно посещать врача для обследования.
Также нужно обращать внимание на аномальный отек желез вокруг лица или шеи, под мышками или в области паха.
При синдроме Шегрена возможно выпадение волос. Существует состояние, известное как лобная фиброзирующая алопеция, которое чаще встречается у людей, в основном женщин, с аутоиммунными заболеваниями.
Это состояние вызывает медленное выпадение волос на передней линии роста, а иногда и на бровях.
Однако выпадение волос может быть вызвано другими факторами, в том числе стрессом и приемом лекарств.
Синдром Шегрена в большинстве случаев не оказывает влияния на здоровье и продолжительность жизни.
Соответствующее лечение способно облегчить симптомы. Поэтому ранняя диагностика и профессиональная помощь крайне важны для пациентов, страдающих данным заболеванием.